Wiskott-Aldrich-Syndrom

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Inhaltsverzeichnis

gehört zu den

Thrombozytopathien

Vererbung

X-chromosomal-rezessiv

Klinik [1]

Epistaxis 54%
Hämatome20%
Schleimhautblutungen 11%
Menorrhagie 5%
gastrointestinale Blutungen 2%
Haemarthros 1%


Labor

Thrombozytopenie
Lymphopenie ab dem 6. LJ
IgM

Therapie

Immunglobuline
Thrombozytenkonzentrate
Stammzelltransplantation

Quellen

  1. Streif W, Olivieri M, Weickardt S, Eberl W, Knoefler R. Testing for inherited platelet defects in clinical laboratories in Germany, Austria and Switzerland. Results of a survey carried out by the Permanent Paediatric Group of the German Thrombosis and Haemostasis Research Society (GTH). Platelets 2010; 21(6):470-478
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