Von-Willebrand-Syndrom

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Synonym

Willebrand-Jürgens-Syndrom

gehört zu

Hämorrhagische Diathese

Vererbung

meist autosomal-dominant s.u.

Epidemiologie

häufigste hereditäre hämorrhagische Diathese

Klassifikation

Hereditär
Typ I
autosomal-dominant
quantitativer Defekt
Typ II
autosomal-dominant
qualitativer Defekt
Typ III
autosomal-rezessiv
Faktor VIIIC stark vermindert
Erworben
Valproinsäure
myeloproliferative Erkrankungen
maligne Lymphome

Ursache

vererbter quantitativer oder qualitativer Defekt des Von-Willebrand-Faktors
Beeinträchtigung der Thrombozytenaggregation
Verkürzung der HWZ von Faktor VIII

Symptome

Petechien
Epistaxis
Hämatome
Hämarthrose
Menorrhagie

Labor

vWF-Aktivität vermindert

Therapie

leichte Form
Gabe von DDAVP
schwere Form
Gabe von Faktor VIII-Konzentraten

Kontraindiziert sind

ASS
Thrombozytenaggregationshemmer
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