Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

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Inhaltsverzeichnis

Abkürzung

PNH

Synonym

Marchiafava-Anämie

Epidemiologie

m = w
Inzidenz 10/1 Mill.

Klassifikation

Mutation des PIG-A-Gens
Sekundär im Rahmen von
Aplastische Anämie
MDS

Leitsymptome

Hämolyse
Embolie oder Thrombose
Cytopenie

Klinik

Kopfschmerz
Bauchschmerz
arterielle Hypertonie
chronische Niereninsuffizienz

Labor

Hb
Thrombozytopenie
Haptoglobin
keine Fragmentozyten
Hyperbilirubinämie
direkter Coombstest negativ

Komplikation

Chronische Niereninsuffizienz
Aplastische Anämie
MDS
AML
Pfortaderthrombose
Lebervenenthrombose
Pulmonale Hypertonie

Therapie

Allogene Stammzelltransplantation
Eculizumab
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