Progressive systemische Sklerodermie

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Inhaltsverzeichnis

Synonym

Sklerodermie

Abkürzung

PSS

Definition

Die Slerodermie gehört zu den Kollagenosen.

Epidemiologie

Frauen sind häufiger betroffen


Untergruppen

Sklerodermie der Haut
systemische Sklerodermie


Klinik

Haut
Mikrostomie
Tabaksbeutelmund
Maskengesicht
Teleangiektasie
Hände Füße
Raynaud-Syndrom
Nekrosen
Gastrointestinaltrakt
verkürztes Zungenband
Ösophaguswandstarre
Dysphagie
Malabsorption
Darmatonie
Pulmo
Dyspnoe
Husten
Lungenfibrosierung
pulmonale Hypertonie
Cor
Perikarditis
Myokarditis
Myokardfibrose
Niere
multiple Niereninfarkte
nephrogene Hypertonie
Mikroangiopathie
Bewegungsapparat
Arthralgien
Myalgien

Labor

ANA
Anti-SCL 70

Komplikationen

Pulmonale Hypertonie
Glomerulonephritis

Therapie

Cyclophosphamid
Glukokortikoide
Bosentan
Sildenafil
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