Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura

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Abkürzung

TTP

Synonym

Moschcowitz-Syndrom
Thrombotisch-thrombopenische Purpura

gehört zu

TMA

Ursache

Defekt von ADAMTS13 führt zu defekten vWF-Multimeren und diese führen zu Endothelschäden.
Antikörper gegen ADAMTS13
Kollagenosen
medikamentös
Tacrolismus
Chinin
Clopidogrel
Östrogene
Sulfonamide

Klinik

Fieber
Verwirrtheit
Niereninsuffizienz
Purpura

Labor

Thrombozytopenie (stärker ausgeprägt als bei HUS)
Hämolytische Anämie
Fragmentozyten
LDH
Haptoglobin nicht nachweisbar

Therapie

Plasmapherese
Rituximab

siehe auch

HUS
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