Morbus von Gierke

Aus awiki
Wechseln zu: Navigation, Suche

Inhaltsverzeichnis

Synonym

Von-Gierke-Krankheit

gehört zu

Glykogenspeicherkrankheit


Vererbung

autosomal-rezessiv

Epidemiologie

Manifestation im Säuglingsalter

Enzymdefekt

Glucose-6-Phosphatase

Pathogenese

Es wird zuviel Glykogen gespeichert. Das Glykogen kann aber im Bedarfsfall nicht zu Glukose abgebaut werden. Daraus folgt eine Hypoglykämie

Klinik

Hypoglykämie
Hepatomegalie
sekundäre Myopathie
Hyperlipidämie
Hyperurikämie

Therapie

häufige kleine Kohlenhydrat-reiche Mahlzeiten
Nachts Sondennahrung
Meine Werkzeuge
Namensräume

Varianten
Aktionen
Navigation
Werkzeuge
Google AdSense