Morbus Wilson

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Inhaltsverzeichnis

Synonym

Kupferspeicherkrankheit
Hepatolentikuläre Degeneration
M. Wilson

übergeordnetes Taxon

vererbliche Leberstoffwechselerkankung

Vererbungsmodus

autosomal-rezessiv

Pathogenese

verminderte biliäre Kupferausscheidung

Klinik

Leber
NAFLD
Hepatitis
Leberzirrhose
Auge
Kayser-Fleischer-Kornealring
Neurologisch
Parkinson-Symptomatik
Blut
hämolytische Anämie

Labor

Leberenzymerhöhung
Coeruloplasmin
Gesamtkupfer
freies Kupfer
Kupfer i.U.

Diagnostik

Spaltlampe
Penicillamin-Test
Leberpunktion

Komplikation

Leberzirrhose
Kardiomyopathie

Therapie

Triethylentetramin
D-Penicillamin
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