Lateralizing and Localizing Ictal Signs and Symptoms

Aus awiki
Wechseln zu: Navigation, Suche

Lateralizing and localizing ictal signs and symptoms


Karl Martin Klein, M.D., Felix Rosenow M.D., Interdisziplinäres Epilepsie-Zentrum am Klinikum der Philipps-Universität Marburg


Abstract: The present article describes the diagnostic importance of localizing signs and symptoms occurring during epileptic seizures. The ictal symptomatology frequently allows to lateralize or even to localize the epileptolgic zone to one lobe. The knowledge of the relevant ictal signs helps to discern non-epileptic from epileptic seizures, focal from generalized seizures and to guide structural imaging.

Focal clonic, tonic and versive seizures as well as unilateral dystonia point to an epileptogenic zone in the contralateral hemisphere. One has to assume an ipsilateral epileptogenic zone when unilateral blinking occurs. Postictal nose wiping is often performed with the ipsilateral hand. Postictal dysphasia is associated with an epileptogenic zone in the dominant hemisphere. In contrast automatisms with preserved consciousness, ictal speech and vomiting point to an epileptogenic zone in the non-dominant hemisphere.

Without identification of the hemisphere epigastric auras point to a temporal lobe epilepsy, whereas olfactoric auras and ictal fear are associated with an irritation of the amygdala.

Therefore from the first diagnosis of epilepsy to the presurgical video-EEG-monitoring the evaluation of lateralizing and localizing ictal signs and symptoms is very important.

Key words: Lateralizing sign, seizure semiology, epilepsy, video-EEG-monitoring

Titel: Lateralisierende und lokalisierende Anfallssymptome


Zusammenfassung: Der vorliegende Artikel beschreibt die Bedeutung von lateralisierenden und lokalisierenden Anfallssymptomen für die Diagnose und Therapie von fokalen Epilepsien. Bei vielen Anfallssymptomen kann anhand der funktionellen Anatomie auf die Ursprungshemisphäre geschlossen werden. In Studien ergab sich, dass noch weitere Anfallssymptome lateralisierende oder lokalisatorische Bedeutung haben.

Fokale klonische, tonische und versive Anfälle sowie eine iktale unilaterale Dystonie weisen auf eine epileptogene Zone in der kontralateralen Hemisphäre hin. Eine ipsilaterale epileptogene Zone ist anzunehmen, wenn unilaterales Zwinkern auftritt. Postiktales Nasenreiben wird meist mit der ipsilateralen Hand durchgeführt. Postiktale Dysphasie tritt meist bei einer epileptogenen Zone in der dominanten Hemisphäre auf. Im Gegensatz dazu weisen Automatismen bei erhaltenem Bewusstsein, iktale Sprache und iktales Erbrechen auf eine epileptogene Zone in der nicht dominanten Hemisphäre hin. Ohne Seitenlokalisation kann bei epigastrischen Auren auf eine Temporallappenepilepsie geschlossen werden, während bei olfaktorischen und Angst-Auren häufig das Amygdalon betroffen ist.

Im Rahmen der ambulanten und stationären Erstdiagnostik sowie im Video-EEG-Monitoring ist die Erhebung von lateralisierenden und lokalisierenden Anfallssymptomen von großer Bedeutung weil sie nicht nur die Identifizierung fokaler Epilepsien erlauben sondern häufig auf die Hirnregion des Anfallsursprungsortes hinweisen und damit helfen, die weitere Diagnostik und Therapie festzulegen.


Einleitung


Die genaue Lokalisation der epileptogenen Zone ist bei Patienten mit fokaler Epilepsie von entscheidender Bedeutung für eine gezielte medikamentöse oder chirurgische Therapie. Wie bereits beschrieben (1) können schon in der Anamnese anhand von lateralisierenden und lokalisierenden Anfallssymptomen Hinweise auf die Lage der epileptogenen Zone gewonnen werden. Diese ermöglichen dann eine gezielte kernspintomographische Diagnostik. Unter Einschluss der Befunde von klinischer Untersuchung und dem EEG kann dann meist eine genaue Diagnose gestellt werden.


Lateralisierende und lokalisierende Anfallssymptome


Unter lateralisierenden und lokalisierenden Anfallssymptomen versteht man während oder unmittelbar nach einem Anfall auftretende Symptome, die mit hoher Wahrscheinlichkeit die Lokalisation der epileptogenen Zone in einer Hemisphäre oder einem Hirnlappen ermöglichen.

Diese Symptome können teilweise aus der funktionellen Anatomie abgeleitet werden, wobei die Zuordnung bei Irritationen des primären Kortex besonders gut gelingt. Eine somatosensible Aura des rechten Fußes weist z.B. auf eine epileptogene Zone im Fußareal des linken postzentralen Kortex hin. In gleicher Weise gelingt die Lateralisation und Lokalisation im primären Kortex der kontralateralen Hemisphäre bei fokalen klonischen und tonischen Anfällen sowie visuellen und akustischen Auren.

Daneben sind jedoch auch lateralisierende und lokalisierende Anfallssymptome bekannt, die nicht unmittelbar aus der aktuellen Kenntnis der funktionellen Anatomie hergeleitet werden können. Da bei postoperativ anfallsfreien Patienten die epileptogene Zone per definitionem in die epilepsiechirurgische Resektion eingeschlossen worden sein muss (2;3), konnte in systematischen Analysen von präoperativen Videoaufnahmen bei solchen Patienten die Anfallssemiologie bei bekannter Lokalisation erforscht werden. Dazu analysierten mehrere bezüglich aller anderen Informationen geblindete Untersucher die aufgenommenen Anfälle von einer Vielzahl solcher Patienten, so dass Sensitivität, Spezifität und die „inter-rater-reliability", d.h. der Grad der Übereinstimmung zwischen den verschiedenen Untersuchern, für die einzelnen Symptome berechnet werden konnten. Die Tabelle zeigt die Ergebnisse dieser Untersuchungen in Bezug auf lateralisierende Symptome.

Von lateralisierenden Symptomen zu unterscheiden sind lokalisierende Symptome. Dabei handelt es sich um Anfallssymptome oder Anfallsevolutionen, die die Lage des epileptogenen Kortex näher bestimmen können ohne jedoch die betroffene Seite anzugeben. Beispielhaft sind hier Auren zu nennen, die nicht im primären Kortex entstehen. Epigastrische Auren sind häufig (über 90 Prozent) mit einer Temporallappenepilepsie (meist mesial) assoziiert, eine Seitenangabe ist jedoch nicht möglich. Olfaktorische Auren entstehen in 60 Prozent der Fälle aufgrund einer Läsion des Amygdalons (18). Häufig ist auch bei Angst-Auren das Amygdalon betroffen (19). Weiterhin tritt eine iktale Version bei Patienten mit Temporallappenepilepsie signifikant später nach dem klinischen Anfallsbeginn auf als bei Patienten mit extratemporaler Epilepsie (5).


Anfallssymptomatik bei Kleinkindern


Probleme bei der Lokalisation der epileptogenen Zone bei Kleinkindern sind darin begründet, dass diese meist nicht in der Lage sind, Auren zu beschreiben. Außerdem unterscheidet sich die Anfallssemiologie bei Erwachsenen und Kleinkindern (20-22). Über lateralisierende und lokalisierende Anfallssymptome kann jedoch auch bei Kleinkindern eine Lokalisation vorgenommen werden.

Wie beim Erwachsenen weisen versive und fokal-motorische Anfälle auf eine kontralaterale epileptogene Zone hin, wobei häufig der Frontallappen betroffen ist (21;23). Hypomotorische Anfälle, bei denen die motorische Aktivität vermindert ist aber die Bewusstseinslage nicht sicher festgestellt werden kann, weisen auf eine temporale, temporoparietale oder temporookzipitale epileptogene Zone ohne Seitenangabe hin. Aufgrund von klinisch generalisierten Anfällen kann keine sichere Lokalisierung vorgenommen werden, da diese sowohl bei fokaler als auch bei generalisierter Anfallsursprungszone auftreten (21).

Beispiele für die diagnostische Bedeutung lokalisierender und lateralisierender Anfallssymptome


Beispiel 1


Eine 29-jährige Patientin litt seit dem 12. Lebensjahr an medikamentenresistenter Epilepsie. Pro Monat träten etwa drei bis sechs automotorische Anfälle nach epigastrischen Auren auf. Im dritten bis vierten Lebensjahr habe sie Fieberkrämpfe erlitten.

Aufgrund der bisherigen Anamnese wurde der Verdacht auf eine mesiale Temporallappenepilepsie ohne Seitenangabe gestellt. Zur Seitenlokalisation wurde gezielt nach lateralisierenden Zeichen gefragt. Fremdanamnestisch konnte erhoben werden, dass die Patientin sich postiktal mit der linken Hand die Nase reibe. Zudem spreche sie merkwürdige Worte, was Ausdruck einer Dysphasie sein könnte. Aufgrund dieser Zeichen konnte mit 90 prozentiger Wahrscheinlichkeit eine epileptogene Zone auf der linken Seite angenommen werden. Das MRT zeigte eine linksseitige Hippokampussklerose. Im Video-EEG-Monitoring konnte nach jedem Anfall das Reiben der Nase mit der linken Hand aufgezeichnet werden (Abb. 3). Zudem trat die beschriebene postiktale Dysphasie auf. Auch die EEG-Befunde waren mit einer epileptogenen Zone im linken mesialen Temporallappen vereinbar.

Semiologische Anfallsklassifikation: Epigastrische Aura Ü linkshirniger automotorischer Anfall.


Beispiel 2


Eine 35-jährige Patientin erlitt einen ersten generalisierten tonisch-klonischen Anfall mit Zungenbiss.

In diesem Fall war zunächst abzuklären, ob dies der bisher erste Anfall war oder ob eine fokale oder generalisierte Epilepsie vorlag. Die Patientin berichtete, dass sie zu Anfallsbeginn ein Zischen auf der rechten Seite bemerkt und danach das Bewusstsein verloren habe. Seit 13 Jahren trete dieser Tinnitus alle 3-30 Tage auf. Einige Sekunden später könne sie nicht mehr verstehen, was zu ihr gesagt werde. Danach habe sie ein Gefühl der Steife in der rechten Körperhälfte. Gelegentlich könne sie nicht mehr das Gleichgewicht halten und stürze. Seit Jahren sei sie deswegen bei einem Nervenarzt und einem HNO-Arzt mit Verdacht auf M. Menière in Behandlung. Als Risikofaktor für eine Epilepsie ließ sich ein offenes Schädel-Hirn-Trauma nach einem Sturz vom Pferd vor 15 Jahren erheben. Im MRT zeigte sich ein Substanzdefekt links perisylvisch, der den Gyrus temporalis transversus (Heschl) einschloss.

Lateralisiert empfundene akustische Auren weisen auf eine epileptogene Zone im kontralateralen akustischen Kortex hin, da 80 Prozent der akustischen Bahnen kreuzen. Bei Irritation des primären akustischen Kortex wird ein Zischen oder Summen gehört, bei Irritation des sekundären akustischen Kortex Stimmen oder Musik.

Aufgrund von Anamnese und Bildgebung konnte also mit hoher Wahrscheinlichkeit auf eine Temporallappenepilepsie links geschlossen und die Patientin auf Carbamazepin eingestellt werden.

Semiologische Anfallsklassifikation: Akustische Aura rechts Ü tonischer Anfall rechts Ügeneralisierter tonisch-klonischer Anfall.


Beispiel 3


Eine 18-jährige Schülerin erlitt einen Sturz sowie generalisierte motorische Entäußerungen im Rahmen eines paroxysmalen Ereignisses. Zunächst kamen differentialdiagnostisch eine fokale Epilepsie, eine generalisierte Epilepsie oder eine konvulsive Synkope in Frage. Nach gezielter Befragung wurde fremdanamnestisch eine forcierte kloniforme Kopf- und Blickwendung nach links hinten oben beschrieben. Da eine Version zu Beginn des Anfalls auf einen epileptischen Anfall mit fokalem kontralateralen Anfallsursprung hinweist, wurde die Verdachtsdiagnose fokale rechtshirnige Epilepsie gestellt.

Semiologische Anfallsklassifikation: Versiver Anfall links Ü generalisierter motorischer Anfall.


Beispiel 4


Ein 38-jähriger Patient war erstmals gestürzt und hatte generalisiert gezuckt. Kurz bevor er gefallen und bewusstlos geworden sei, habe er Punkte vor den Augen bemerkt.

In diesem Fall musste zwischen fokal eingeleitetem oder primär generalisiertem Anfall bzw. konvulsiver Synkope differenziert werden. Während der Anamnese berichtete der Patient, dass die farbigen Punkte zunächst im rechten unteren äußeren Quadranten aufgetreten seien. Für einige Minuten nach dem Anfall habe er nach rechts nichts mehr gesehen. Eine solche Sehstörung sei schon einmal aufgetreten.

Die visuelle Aura weist auf eine linksseitige, okzipitale, supracalcarine, polferne epileptogene Zone hin. Im MRT wurde in diesem Bereich eine tumorverdächtige Läsion dargestellt. Daher war eine Okzipitallappenepilepsie links zu diagnostizieren.

Semiologische Anfallsklassifikation: Visuelle Aura rechts Ü generalisierter motorischer Anfall.


Schlussfolgerungen


Im Rahmen der Anamnese lassen sich anhand von lateralisierenden und lokalisierenden Anfallssymptomen bei der ambulanten und stationären Erstdiagnostik entscheidende Hinweise gewinnen, die zur gezielten weiteren Diagnostik und Stellung der Diagnose erforderlich sind. Auch im Rahmen des Video-EEG-Monitoring ist die Kenntnis der lateralisierenden und lokalisierenden Anfallssymptome unerlässlich.

Zusätzlich zur detaillierten Befragung des Patienten ist eine Fremdanamnese erforderlich, da die Patienten oft nur ihre Auren beschreiben können und selbst diese nach generalisierten Anfällen in 30 Prozent der Fälle vergessen. In der Fremdanamnese kann nach motorischen Phänomenen, wie Version, unilateralem Anfall, postiktalem Nasenreiben und unilateraler Dystonie gefragt werden. Hier ist eine gezielte Befragung notwendig, da lateralisierende und lokalisierende Anfallssymptome meist nicht spontan berichtet werden. Ein epileptologisch kompetenter Arzt muss daher die lateralisierenden und lokalisierenden Zeichen kennen.

Da die Anfallssymptomatik eine unabhängige diagnostische Bedeutung hat, wurde die semiologische Anfallsklassifikation entwickelt, die universell anwendbar ist, Anfälle ausschließlich nach der Symptomatik klassifiziert und lateralisierende Informationen berücksichtigt (24-26). Diese Anfallsklassifikation wurde im vorliegenden Artikel verwendet.


References:


1. Rosenow, F., Hamer, H. M., Knake, S. et al. Lateralisierende und lokalisierende Anfallssymptome - Bedeutung und Anwendung in der Praxis. Nervenarzt 2001;72(10):743-9.

2. Lüders, H. O.; Awad, I. Conceptual considerations. Lüders, H. O. Epilepsy surgery. New York: Raven Press; 1992. pp.51-62.

3. Oertel, W. H.; Rosenow, F. Epilepsien. Siegenthaler, W. Klinische Pathophysiologie. 8 ed. Stuttgart: Thieme; 2000. pp.1077-87.

4. Rosenow, F., Lüders, H. Presurgical evaluation of epilepsy. Brain 2001;124(Pt 9):1683-700.

5. Bleasel, A., Kotagal, P., Kankirawatana, P., Rybicki, L. Lateralizing value and semiology of ictal limb posturing and version in temporal lobe and extratemporal epilepsy. Epilepsia 1997;38(2):168-74.

6. Chee, M. W., Kotagal, P., Van Ness, P. C. et al. Lateralizing signs in intractable partial epilepsy: blinded multiple- observer analysis. Neurology 1993;43(12):2519-25.

7. Kernan, J. C., Devinsky, O., Luciano, D. J., Vazquez, B., Perrine, K. Lateralizing significance of head and eye deviation in secondary generalized tonic-clonic seizures. Neurology 1993;43(7):1308-10.

8. Wyllie, E., Luders, H., Morris, H. H., Lesser, R. P., Dinner, D. S. The lateralizing significance of versive head and eye movements during epileptic seizures. Neurology 1986;36(5):606-11.

9. Kotagal, P., Luders, H., Morris, H. H. et al. Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 1989;39(2 Pt 1):196-201.

10. Steinhoff, B. J., Schindler, M., Herrendorf, G. et al. The lateralizing value of ictal clinical symptoms in uniregional temporal lobe epilepsy. Eur.Neurol 1998;39(2):72-9.

11. Kotagal, P., Bleasel, A., Geller, E. et al. Lateralizing value of asymmetric tonic limb posturing observed in secondarily generalized tonic-clonic seizures. Epilepsia 2000;41(4):457-62.

12. Geyer, J. D., Payne, T. A., Faught, E., Drury, I. Postictal nose-rubbing in the diagnosis, lateralization, and localization of seizures. Neurology 10-3-1999;52(4):743-5.

13. Hirsch, L. J., Lain, A. H., Walczak, T. S. Postictal nosewiping lateralizes and localizes to the ipsilateral temporal lobe.

14. Leutmezer, F., Serles, W., Lehrner, J. et al. Postictal nose wiping: a lateralizing sign in temporal lobe complex partial seizures. Neurology 1998;51(4):1175-7.

15. Benbadis, S. R., Kotagal, P., Klem, G. H. Unilateral blinking: a lateralizing sign in partial seizures. Neurology 1996;46(1):45-8.

16. Ebner, A., Dinner, D. S., Noachtar, S., Luders, H. Automatisms with preserved responsiveness: a lateralizing sign in psychomotor seizures. Neurology 1995;45(1):61-4.

17. Kramer, R. E., Luders, H., Goldstick, L. P. et al. Ictus emeticus: an electroclinical analysis. Neurology 1988;38(7):1048-52.

18. Acharya, V., Acharya, J., Luders, H. Olfactory epileptic auras. Neurology 1998;51(1):56-61.

19. Cendes, F., Andermann, F., Gloor, P. et al. Relationship between atrophy of the amygdala and ictal fear in temporal lobe epilepsy. Brain 1994;117 ( Pt 4):739-46.

20. Brockhaus, A., Elger, C. E. Complex partial seizures of temporal lobe origin in children of different age groups. Epilepsia 1995;36(12):1173-81.

21. Hamer, H. M., Wyllie, E., Luders, H. O., Kotagal, P., Acharya, J. Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life. Epilepsia 1999;40(7):837-44.

22. Nordli, D. R., Jr., Bazil, C. W., Scheuer, M. L., Pedley, T. A. Recognition and classification of seizures in infants. Epilepsia 1997;38(5):553-60.

23. Acharya, J. N., Wyllie, E., Luders, H. O. et al. Seizure symptomatology in infants with localization-related epilepsy. Neurology 1997;48(1):189-96.

24. Bautista, J. F., Luders, H. O. Semiological seizure classification: relevance to pediatric epilepsy. Epileptic.Disord. 2000;2(1):65-72.

25. Noachtar, S., Rosenow, F., Arnold, S. et al. Die Semiologische Anfallsklassifikation Epileptischer Anfälle. Nervenarzt 1998;69(2):117-26.

26. Luders, H., Acharya, J., Baumgartner, C. et al. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998;39(9):1006-13.

Meine Werkzeuge
Namensräume

Varianten
Aktionen
Navigation
Werkzeuge
Google AdSense