Histiozytose X

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Synonym

Langerhans-Zell-Histiozytose
LCH

Epidemiologie

überwiegend im Kindeslater diagnostiziert[1]
m > w

Histologie

Akkumulation von dendritischen Zellen (LCH Zellen)[2]

häufig betroffene Organe

Skelett 80%
Skoliose
Haut 33%
Papeln
Granulom
Dermatitis
Hypophyse 25%
Hypopituitarismus
Kleinwuchs
Polydipsie
Leber 15%
Hepatomegalie
Hyperbilirubinämie
Leberenzymerhöhung
Milz 15%
Splenomegalie
Lunge 15%

Klinik

Granulom
Fieber
Lymphadenopathie
Splenomegalie
Hepatomegalie
Anorexie
Polydipsie
Polyurie
Dyspnoe

Labor

Anämie
Thrombozytopenie
Granulozytopenie
Hyperbilirubinämie
GOT
GPT

Diagnostik

Biopsie
PET-Scan[3]

Differentialdiagnose

Haut
Herpes simplex-Infektion
VZV-Infektion
Lunge
Pneumosystis carinii
Sarkoidose
Tuberkulose
Knochenbefall
Ewingsarkom
Osteosarkom
Leber
Hepatitis
Reye-Syndrom
Hämochromatose

Therapie

lokaler Befund
symptomatische Therapie
isolierter Lungenbefund
Nikotinkarenz
symptomatische Therapie
ggf. systemische Therapie
multisystemischer Befall[4]
Glukokortikoide
Vinblastin
Salvage-Therapie
hämatopoetische Stammzelltransplantation[5]

Quellen

  1. Salotti JA, Nanduri V, Pearce MS, Parker L, Lynn R, Windebank KP. Incidence and clinical features of Langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child 94(5): 376–380, 200
  2. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Langerhanszell-Histiozytose (LCH) im Kindesalter
  3. Phillips M, Allen C, Gerson P, McClain K. Comparison of FDG-PET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 52(1): 97–101, 2009
  4. Gadner H, Grois N, Potschger U, Minkov M, Arico M, Braier J, Pötschger U, Minkov M, Aricò M, Braier J, Broadbent V, Donadieu J, Henter JI, McCarter R, Ladisch S; Histiocyte Society Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood 111(5): 2556-2562, 200
  5. Kudo K, Ohga S, Morimoto A, Ishida Y, Suzuki N, Hasegawa D, Nagatoshi Y, Kato S, Ishii E. Improved outcome of refractory Langerhans cell histiocytosis in children with hematopoietic stem cell transplantation in Japan. Bone Marrow Transplant 45(5): 901–906, 2010
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