Hämochromatose

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Inhaltsverzeichnis

übergeordnetes Taxon

vererbliche Leberstoffwechselerkankung

Vererbung

autosomal-rezessiv Typ 1 - 3
autosomal-dominant Typ 4

Klinik

Leberzirrhose
Diabetes mellitus
Arthropathie
Hypogonadismus
Sekundäre DCM

Labor

Ferritin
Transferrinsättigung
Eine normale Transferrrinsättigung schließt eine Hämochromatose sehr wahrscheinlich aus.

Diagnostik

Deferoxamin-Test
Leberbiopsie
MRT Leber (T2-gewichtet)

Differentialdiagnose

Sekundäre Siderose

Komplikation

HCC

Therapie

Aderlass
Eisen-Komplexbildner
Deferoxamin
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