Granulomatose mit Polyangiitis

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Inhaltsverzeichnis

Synonym

Morbus Wegener
Wegenersche Granulomatose
rhinogene Granulomatose
Allergische Angiitis

Beschreibung

primäre, granulomatöse, ANCA positive Vaskulitis der kleinen Gefäße
typischer Befall: HNO, Niere, Lunge

Epidemiologie

Inzidenz
8,5/ 1 Mio.
Häufigkeitsgipfel
50 - 60 Jahre

Ursache

vermutlich Autoimmunerkrankungen

Klinik

Niere
Glomerulonephritis 70%
oronasale Entzündung
Sinusitis 85%
Rhinitis
blutiger Schnupfen
orale Läsionen
Stomatitis
nekrotisierende Granulome
Ulzeration im Oropharynx
Otitis media 40%
Pulmo
pulmonale Infiltrate 60%
pulmonale Rundherde 60%
Hämoptyse 20%
Pleuritis 25%
Augen
Konjunktivits 20%
Exophtalmus 10%
Gelenke
Arthritis 60%
Haut
Purpura
Bullae
Hautnekrosen
Nervensystem
sensor. Neuropathie
Mononeuritis multiplex

Labor

CRP-Erhöhung
BSG-Erhöhung
Kreatinin
Harnstoff
c-ANCA

weitere Diagnostik

HNO-Konsil
Dermatologisches Konsil
Nierenbiopsie

Kriterien zur Diangnostik der Wegenerschen Granulomatose

3 der folgenden 6 Kriterien müssen erfüllt sein[1]
mindestens 3 Kriterien
müssen erfüllt sein
Kriterium
1. Hämaturie oder Proteinurie
2. Granulomatöse Entzündung in der Biopsie (typischer Befund in der

Nierenbiopsie: Pauci-immun, nekrotisierende Glomerulonephritis)

3. Rhinitis oder Sinusitis
4. Subglottische, tracheale oder endobronchiale Stenose
5. entsprechender RöTh oder CT der Lunge
6. ANCA positiv

Komplikation

RPGN
ILD

Therapie

Frühes, lokales Stadium

Trimethoprim
Cotrimoxazol

Fortgeschrittenes Stadium

Prednisolon
Cyclophosphamid
Infliximab
Etanercept
Ciclosporin
Leflunomid
Rituximab

zur Rezidivprophylaxe

Azathioprin

siehe auch

Vaskulitis

Quellen

  1. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806
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