Bernard-Soulier-Syndrom

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Inhaltsverzeichnis

gehört zu den

Thrombozytopathien

Vererbung

autosomal-rezessiv


Ursache

Dysfunktion des Glykoprotein-Ib-V-IX-Komplexes (GPIb-V-IX)

Klinik [1]

Epistaxis 54%
Hämatome20%
Schleimhautblutungen 11%
Menorrhagie 5%
gastrointestinale Blutungen 2%
Haemarthros 1%

Labor

Thrombozytopenie

Quellen

  1. Streif W, Olivieri M, Weickardt S, Eberl W, Knoefler R. Testing for inherited platelet defects in clinical laboratories in Germany, Austria and Switzerland. Results of a survey carried out by the Permanent Paediatric Group of the German Thrombosis and Haemostasis Research Society (GTH). Platelets 2010; 21(6):470-478
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