Riesenzellarteriitis

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Synonym

Arteriitis cranialis
Arteriitis temporalis
Morbus Horton
Horton-Magath-Brown-Syndrom

gehört zu

Vaskulitis

Epidemiologie

35 / 1 Mill[1]
häufigste Arteriitis
w > m
Alter > 50 J.

Pathogenese

T-Zell-abhängige Autoimmunerkrankung

Betroffene Arterien

A. temporalis
A. ophtalmica
A. centralis retinae → Amaurose innerhalb von 60 min.
Arcus aortae 15%
Koronararterien selten

Klinik

Morgensteifigkeit
pochende Kopfschmerzen
Schmerzen im Schulter und Beckengürtel
Polymyalgia rheumatica
Augen
Amaurosis fugax
Cotton wool spots

Labor

CRP
BSG
Leukozytose
Eosinophilie
Alpha-2-Globuline

Diagnostik

3 von 5 ACR-Kriterien
  1. Alter > 50
  2. neuartige Kopfschmerzen
  3. Temporalarterie
    1. Druckschmerzhaftikeit
    2. abeschwächter Puls
  4. BSG > 50 mm
  5. positive Biopsie

Differentialdiagnose

Polyarteriitis nodosa
Takayasu-Arteriitis
Wegenersche Granulomatose
Churg-Strauss-Syndrom
Moschcowitz-Syndrom

Komplikation

Amaurosis

Therapie

Augenärztliches Konsil
Medikamentös
Glukokortikoide hochdosiert
ohne Augenbeteiligung Cortison 100 mg
mit Augenbeteiligung Cortison 500 - 1000 mg
MTX
Rituximab (nur in Studien)

Quellen

  1. Deutsches Ärzteblatt 2013;21:376
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