Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

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Inhaltsverzeichnis

Synonym

AAT-Mangel

übergeordnetes Taxon

vererbliche Leberstoffwechselerkankung

Definition

Alpha-1-Antitrypsin erniedrigt

Klassifikation

Homozygote schwere Form
autosomal-rezessiv
Hepatitis im Kindesalter
Leberzirrhose
Heterozygote leichte Form
Lungenemphysem

Labor

Fehlen der alpha-1-Globuline

Komplikationen

Leberzirrhose
HCC
COPD
Pneumothorax
Asthma bronchiale
Pankreatitis
Cholezystolithiasis
Bronchiektasen
Primär sklerosierende Cholangitis
AIH
Emphysem
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