Akute intermittierende Porphyrie

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Inhaltsverzeichnis

Abkürzung

AIP


gehört zu

Porphyrie

Epidemiologie

zweithäufigste Porphyrie
20. - 40. LJ

Vererbung

autosomal-dominant

Auslöser

Stress
Operationen
Diät
Alkohol
Medikamente
Diazepam
Novaminsulfon
Enalapril
MCP
Hormone
Carbamazepin
Sulfonamide
Theophyllin

Symptome

gastroenterologisch
abdominelle Kolik
Nausea
Vomitus
Obstipation
Durchfall
neurologisch
Parästhesie
Muskelschwäche
periphere Paresen
Krämpfe
Somnolenz
Koma
psychiatrisch
Depression
Halluzinationen
kardiologisch
Tachykardie
arterielle Hypertonie
Herzrhythmusstörungen
nephrologisch
Oligurie

Labor

Urin
5-Aminolävulinsäure-Ausscheidung ↑
PBG-Ausscheidung ↑

Therapie

i.v. Glukose 20%
i.v. Furosemid i.v. 40 - 80 mg/d
i.v. Hämarginat 3 mg/kg KG/d
i.v. Elektrolytsubstitution
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